腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
爱奇艺因“限制投屏”被起诉,视频网站为何严防“跑冒滴漏”?******
2月1日下午,爱奇艺在官方微博上发布声明称,已收到关于投屏清晰度变更的应诉通知,一定会本着尊重法律、尊重合同、尊重消费者权益的原则认真审慎对待。
据现代快报报道,广东一名用户因限制投屏将爱奇艺告上法庭,北京市互联网法院已于近日立案。该用户是爱奇艺平台的7年“老粉”,从2017年就成了爱奇艺会员。此前使用时投屏可以选择任意清晰度,而2023年1月11日他发现爱奇艺将黄金VIP会员投屏清晰度限制在480P,如需更高清晰度则必须升级至更高级别会员。他认为爱奇艺单方变更合同条款,已经构成违约。该用户表示,不要求民事赔偿,只要求爱奇艺在会员期限内,不得以任何方式限制投屏清晰度。
今年1月,就有不少网友反馈,爱奇艺应用程序开始对投屏功能作出限制,即黄金VIP(贵宾)会员原来可用最高4K分辨率投屏,现在只能选最低的480P分辨率。就此,新京报贝壳财经记者测试发现,目前爱奇艺黄金VIP会员在观看一定数量(通常为2个)的广告的情况下仍可投屏,分辨率未显示,清晰度相对普通。
一位接近爱奇艺的知情人士告诉新京报贝壳财经记者,爱奇艺黄金VIP的会员协议中一直是不支持投屏的,但考虑到用户需求,还是提供了投屏功能,情况一直是这样,不知为何今天突然受到关注。根据《爱奇艺会员服务协议》的“会员权益及额外付费相关”条款之规定,“各会员类型可享受的会员权益仅可在该VIP会员类型适用的设备终端上使用,不可跨终端使用,如,您开通了黄金VIP会员,则您所享受的所有会员权益可在电脑、手机、Pad端(平板电脑)使用,电视端以及投屏不可使用。”
不久后,又有网友表示爱奇艺限制HDMI(高清多媒体接口)连线播放功能,点击内容播放时会弹出“由于版权原因,此内容不支持HDMI连线播放”的提示。当时爱奇艺回应称:限制HDMI连线播放功能是应版权方要求,基于数字版权保护协议,为防止录屏盗版而采取的限制措施。本功能已经上线多年,这也是行业通行的做法。其他不受数字版权保护协议限制的内容,仍可以通过HDMI连线播放。这项限制与是否订阅会员无关。
2022年7月,三大长视频网站之一的优酷也对移动设备投屏功能进行了限制,用户通过手机端VIP用优酷投屏到电视时,会提示“试看六分钟,升级酷喵VIP看全片。”该行为在当时也曾引发热议。
在多位长视频行业从业者看来,在广告尤其是品牌广告遭遇严重下滑的当下,长视频平台想要增加商业化变现,只能提升会员收入,而要想提升平台的会员收入,一方面可以通过提高ARRPU值(每付费用户平均收益),也就是会员费涨价;另一方面,也要严防跑冒滴漏,限制各种形式的共享账号,同时还要拉开不同层次会员的权益,也就是目前爱奇艺正在做的,对黄金VIP、白金VIP和星钻VIP的权益进行差异化。
近年来,会员涨价已成为各视频平台的常态化操作。截至2022年底,腾讯视频相继两次调整VIP会员价格,优酷、芒果TV(电视)跟随腾讯视频的步伐调整了会员价格,爱奇艺则已经连续三年调整会员价格。目前,在不含电视端的会员中,三大长视频平台的六大套餐价已基本是同等价位;而在含电视端会员中,爱奇艺季卡128元,低于腾讯、优酷季卡的148元。
受疫情影响,新剧集、综艺上线量有限,爱奇艺、腾讯视频的付费会员数量都有震荡。据爱奇艺2022年三季度报,其订阅会员数量已恢复至亿级,为1.002亿。据腾讯控股2022年三季度财报显示,截至三季度末,腾讯视频付费会员总数为1.20亿,同比减少900万,环比减少200万。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)