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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

青岛大学：用好非遗传统文化宝藏【非遗进高校 探索美育新模式】******

　　“老师，我们又拿金奖啦！‘互联网＋’大赛的！”

　　“老师，我被博物馆录取啦！千人取一个！”……

　　青岛大学美术学院侍锦教授经常为学生们一个个喜讯开心不已。

　　“这要感谢非遗传统文化宝库的赋能！”侍锦对记者说。

　　经过多年非遗进高校的实践，侍锦非遗团队构建了五位一体的非遗美育实践教学模式——博物馆实物教学＋调研场景教学＋互动体验教学＋创新实践教学＋项目大赛教学，美育育人的同时，在非遗推广、成果转化、服务社会等方面作出了积极探索。

　　教室就是博物馆

　　侍锦是一个资深的民间工艺品收藏家。从一个古朴的鱼盘开始，至今他已有了近万件藏品，这是他实物教学的宝库。

　　“这只墨盒的精巧，这匹鲁锦的纹样，只有摸到实物，才能切实感受它们的美。”侍锦对记者说，尝到了非遗实物教学的甜头，他在这条路上坚持了30多年，带领团队创出了非遗“沉浸式实物”教学模式。

　　2019年年底，青岛大学在浮山校区图书馆寸土寸金的四楼辟出1000多平方米，建立了教学型的民间工艺美学馆，开国内高校之先河。侍锦和团队花费30多年心血淘来的万件民间工艺品安放在此，向全校开放。

　　大到千工床、织布机，小到泥老虎、银首饰，气韵饱满的鱼盘、精妙绝伦的柜奁、图腾绚丽的织物，或厚重或轻灵，或热烈或朴拙，美学馆万件藏品，让穿越时空的美扑面而来……

　　每个学子都可以推门而入，领略先人的审美智慧、匠人精神和对美好生活的追求，触摸中华传统文化的根系脉络。

　　这里不仅是一个博物馆，更是学校综合素质教育和美育教育基地。

　　这里是青岛大学的《民间美术》《传统纹样》等专业课的教室：立体“沉浸式”的教学空间，润物无声，触手可及的非遗之美，让中国特色融入学生的血脉；

　　这里是全校通识课《中国传统手工艺鉴赏与实践》的课堂：扎染、活字印刷、布老虎、甲马印画……同学们在实践中深刻感受非遗魅力，提高审美认知；

　　这里是面向校内外的非遗传播大讲堂：剪纸、花鸟字、刺绣、印染、衍纸、焗艺、木版年画和拓印等非遗传承人被请进来做老师，让学生直面民间高手；

　　这里是非遗美育教学的研究中心：田野考察拍摄的图片、搜集的资料、收集的民艺实物、研究数据等构建了系统的课程体系。近年来，获批非遗相关课题立项20余项。

　　非遗滋养，专业课受益

　　近几年，团队所任教专业连续4年有学生考取清华美院研究生。“录取的学生，不仅在于绘画功底和表现技巧强，更因为他们有深厚的文化功底。”

　　非遗的底色，让学生就业优势凸显；陈宇被上海博物馆录取、张玉被滕州市文化馆录取、孙建鹏被青岛市市南文化馆录取……

　　在非遗团队老师的指导下，近几年学生们捧回200多项各类大奖。

　　团队成员彭卫丽副教授的研究生荆兰淇，作为《匠染织梦——齐鲁纺织非遗助力乡村振兴的践行者》项目负责人，刚刚抱回第八届“互联网+”大学生创新创业大赛省赛金奖、国赛铜奖。

　　“老师的悉心指导和非遗元素的优势让我们底气十足。非遗让我受益良多，下一步我会围绕非遗展开自己的毕业研究。”荆兰淇对记者说。

　　高校，担起非遗薪火相传的使命

　　“这些年，我带了50多个研究生，有30多个在学校工作，他们继续在学校传播非遗文化，成为非遗传播的‘点灯人’。”侍锦满面春风。

　　团队的顶梁柱彭卫丽，是侍锦2002届的研究生，在教学、科研成绩斐然的同时，指导学生拿回100多个大赛奖项。

　　“读研究生期间，我接触到非遗，被其无穷的魅力吸引，确立了自己教学与科研的方向。”彭卫丽对记者说，“在非遗文化的滋养下，学生们的品质、技能、创新意识都得到提升，我由衷地高兴。我要把优秀传统文化的接力棒不断地往下传。”

　　很多同学成为非遗发烧友，加入非遗推广的队伍；毕业的学生经常来电话通报自己发现的民间工艺宝贝……

　　依托博物馆，青岛大学担起了非遗美育传播的社会责任。近年来，举办非遗展览20场次，非遗讲座45场次，公益实践体验100余场次……

　　2020年团队受青岛市文旅局委托，全面普查市级以上207项非遗项目，开展“青岛市非物质文化遗产名录手绘图典”项目的普查、调研、书籍设计等工作。

　　2022年，青岛大学民间工艺美学馆获批山东省非遗研究基地，侍锦获“2020山东非遗年度人物”殊荣。

　　非遗，高校美育育人的宝藏

　　“每一件值得留存的非遗工艺品里，都蕴含着制作人的生活态度、工匠精神。所以，非遗是美育也是德育。”侍锦深有感触。

　　借助非遗蕴含的深厚文化内涵，引导学生民族自信、家国精神、正确的价值观，这是非遗团队“崇德尚美”的育人理念。

　　第一节课，同学们要介绍自己家乡的非遗元素；放假时，调研家乡非遗文化。随着课程的深入，越了解越热爱，同学们的文化自信、家国情怀慢慢地培养起来。

　　在西柏坡、沂蒙山等地方调研，让学生接受红色文化熏陶；田野考察采访时，民间工艺传承者的自身经历会给学生上一堂最生动的思政课……

　　侍锦讲授的《民间美术》早已是省级一流课程，课程蕴含的非遗思政内容，提升了课程的含金量。

　　美术学院2017级吴茂林同学的故事，让人看到了非遗美育育人的能量。

　　一入大学，吴茂林便跟随侍锦参与创办云贵印染工作室。连续保持全系双第一成绩的同时，他在百余项大赛中取得优异成绩，是一个勤奋的非遗推广志愿者。

　　身为“全国百名大学生就业创业人物”，他搭建了“非遗+”创新创业团队，公司开得红红火火。毕业后，他却选择去新疆做一名武警。

　　电话中他对记者说：“在走访调研中，沂蒙精神深深震撼了我，更加坚定了我的参军梦。未来，我将用在非遗团队领悟到的努力和严谨去实现更多的价值。”

　　让非遗活起来，服务社会

　　美学馆设立文创工作室，致力于教育研学、文创设计、助力三农，形成“教、研、产、创”一体化实践平台，为非遗的传承和创新发展、成果转化开创了新路径。

　　“你看，就是在馆藏的这款木质食盒的基础上，学生受到启发，为企业开发了一款点心包装盒，获得了大奖。”团队成员田鑫老师介绍说，每年学生的非遗元素毕业设计作品，很多都会受到相关厂家的青睐，直接买走。

　　2021年，美学馆参与组织协办青岛市首届非遗＋文创设计大赛，并推出“青岛非遗礼”“青岛有礼”“英气楼糕点”“植秀堂驻颜面膜”等非遗相关文创产品，推动了地方非遗文化发展。

　　近几年来，非遗团队联合企业、政府等诸多社会力量，组织策划了非遗进乡村、进文旅小镇，打造非遗工作坊、乡村记忆馆、美丽乡村示范基地等十几处，在非遗促进就业增收、助力乡村振兴方面持续发挥作用。

　　青岛大学美院校友、企业家孙亮，积极参与非遗助力乡村振兴，他请来侍锦团队做指导，建设运营“源乡·和溪廿四节气文创村”，为村民和返乡大学生提供创新创业平台。

　　2022年，侍锦带领彭卫丽等团队成员所做的实践成果《教育引领、文化赋能——“非遗+”助力乡村振兴的新范式》，获得两年一届的第五届山东省文化创新奖。

　　山东省政府颁发的这块铜牌挂在美学馆入口，熠熠生辉。

　　中青报·中青网记者 邢婷 来源：中国青年报

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）